腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)新生代“宁波帮”的新春愿景:“通关”更要通民心******
中新网宁波1月25日电(记者 项菁)“新的一年,希望有更多香港青年到内地走走看看,特别是到我的家乡宁波创新创业,寻找更广阔的天地。”作为新生代“宁波帮”,香港同胞忻伟高近日受访时说,他非常看好内地发展,并期待“通关”之后,民心更相通。
1月8日,香港与内地实施首阶段“通关”。得益于“通关”的便捷高效,今年春节,忻伟高和家人也从内地回到香港过年。对于长期致力推进甬(宁波简称)港交流交往的忻伟高而言,“通关”是莫大的惊喜。
宁波与香港血缘相亲、文缘相近、商缘相融,涌现了王宽诚、包玉刚、邵逸夫等一大批“宁波帮”人士。多年来,一代代“宁波帮”走南闯北发展实业之时,亦为甬港交流合作作出贡献。
“父亲到香港发展实业后,又时常回到宁波,用实际行动回报家乡。比如我的祖籍地云龙镇冠英村有一个永正公园,那是我爸妈30年前捐赠建设的。”忻伟高坦言,父母对宁波的感情很深,为传承父辈精神,忻伟高也希望通过自己努力推进“甬港双城记”。
2005年忻伟高加入香港甬港联谊会,参与两地交流活动。2015年起,他担任世界中华宁波总商会会董、副秘书长,希望凝聚世界上的宁波籍商人,推动宁波现代化发展。也就是这一年起,他每年4月率领香港高中生团队赴宁波交流,走访宁波帮博物馆、河姆渡遗址、王阳明故居等地。
“其实,香港学生对内地不够了解。经过实地探访,他们对内地有了新认识,对宁波印象也有所改观,这就是交流的意义。”忻伟高称,“受疫情影响,这个交流活动暂停了3年,我们已经在商讨今年4月重启事宜。”
在此过程中,忻伟高也越发感觉到,促进两地交流,“牵线搭桥”非常重要。
这与“宁波帮”精神不谋而合。在忻伟高看来,“宁波帮”是一群“走出去”又“走回来”的宁波儿女,他们都有一颗“帮宁波”的心。不过他也谈到,如今“帮宁波”,已经不单单是捐钱捐物,“帮”的含义很广,包括推介宁波、促进宁波与外界联谊联络等各领域。
担任宁波市政协委员也是忻伟高参与宁波建设的一种方式。六年的履职,使忻伟高与宁波发展“同频共振”,他还数次提出“鼓励香港人到宁波发展”的建议。
“宁波是一座很有人情味的城市,是一片创新创业的热土。虽然我没有在宁波出生,但对故土的情感不断增强。”在忻伟高看来,宁波与香港最主要的交集点就是“人”,他希望各方积极搭桥,“增进两地人员往来,促进心灵相通”。(完)